ABSTRACT
El síndrome de Peutz-Jeghers, aunque clásico, es una entidad poco conocida que se transmite hereditariamente como un rasgo autonómico dominante caracterizado por pólipos intestinales hamartomatosos, depósitos mucocutáneos de melanina, y un elevado riesgo de cáncer. En este artículo presentamos el caso de un joven de 18 años, sin antecedentes familiares del síndrome, que fue tratado de urgencia por obstrucción intestinal. Le fue practicada una enterectomía que dio origen a un síndrome de intestino corto, que condujo aparentemente a caries rampante. Dos años después el paciente perdió todos sus dientes y actualmente usa dentaduras. El diagnóstico temprano del síndrome puede ser realizado por el dentista antes de la obstrucción intestinal para que el tratamiento quirúrgico sea conservador y así evitar el síndrome de intestino corto y sus consecuencias.
Peutz-Jeghers syndrome, although a classic, but not widely known entity, is a hereditary condition, with an autosomal dominant condition characterized by intestinal hamartomatous polyps, mucocutaneous melanin depositis, and increased risk of cancer. This paper reports an 18-year-old patient with no family history of the disease, who underwent surgery for treatment of an intestinal occlusion. Enterectomy was performed and the outcome was short bowel syndrome and rampant caries. Two years later the patient lost all his teeth and actually uses dentures. Early diagnosis can be done by dentist prior to intestinal occlusion for the conservative surgical treatment that prevents small short bowel syndrome and its consequences.